MALFORMACIONES DE LA UNIÓN CRÁNEO-CERVICAL (CHIARI TIPO I Y SIRINGOMIELIA) Chiari I malformation with syrinx | Radiology Case | Radiopaedia.org

Chiari I malforamtion with syrinx | Radiology Case | Radiopaedia.org.

La malformación de Chiari es una enfermedad generalmente congénita que se produce por alteración del desarrollo de los somitas mesodérmicos occipitales, se puede asociar a siringomielia e hidrocefalia, y se caracteriza por la alteración anatómica de la base del cráneo y de las estructuras neurológicas adyacentes, con herniación del cerebelo y del tronco del encéfalo a través del foramen magnum hasta el canal cervical.

La siringomielia es un trastorno crónico de la médula espinal en que una cavidad tubular central se extiende a través de varios segmentos de ésta. Generalmente, afecta la región cervical, aunque puede extenderse en dirección craneal hasta el tronco del encéfalo o en dirección caudal, hasta segmentos torácicos o lumbares. El 90% de las siringomielias se asocia con malformación de Chiari.

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