MANIFESTACIONES PULMONARES DE LAS ENFERMEDADES DEL COLAGENO

Hace aproximadamente 50 años Hamman y Rich describieron los hallazgos clínicos y morfológicos de 4 pacientes con fibrosis pulmonar difusa progresiva. Al menos 1 de los 4 pacientes parecía tener una enfermedad del colágeno asociada. Desde esto las enfermedades pulmonares asociadas con las enfermedades del colágeno han tomado interés.

1. Lupus Eritematoso Sistémico.

El compromiso pulmonar es más frecuente en el LES que en las otras entidades, con una incidencia entre 50 y 70%. Los hallazgos pleuropulmonares más importantes son la pleuritis con o sin derrame, la neumonitis interesticial crónica y la neumonitis lúpica aguda, en frecuencia decreciente. La enfermedad pleural es frecuente en el LES, se presenta al menos en la tercera parte de pacientes. Constituye uno de los criterios diagnósticos de la enfermedad adoptados por la Asociación Americana de Reumatología; el derrame, cuando se presenta, es un exudado con glucosa y complemento disminuidos en menor proporción que los exudados de la Artritis Reumatoidea. Se encuentra pleocitosis moderada y en ocasiones es posible observar células LE. A veces la radiografía de tórax no revela ninguna anormalidad pero cuando se presenta derrame puede ser uni o bilateral. (Figura 1). Histológicamente se encuentra pleuritis fibrinosa, infiltrado mononuclear y fibrosis pleural.

 

En cuanto a la neumonitis intersticial su incidencia es discutible. Los hallazgos histológicos son similares a la neumonitis intersticial idiopática. El mecanismo de producción es probable que sea inmunológico, aunque no hay demostración convincente del depósito de complejos inmunes o de reacciones celulares o humorales específicas.

Las manifestaciones clínicas son inespecíficas y no se diferencian de las otras enfermedades intersticiales pulmonares. Se presenta tos seca y disnea principalmente. La Rx de tórax demuestra los hallazgos típicos de cualquier intersticiopatía como son los infiltrados nodulares (Figura 2), reti-culonodulillares (Figura 3), imágenes en vidrio esmerilado en fase de alveolitis y finalmente el pulmón en panal de abejas (Figura 4). Usualmente las lesiones predominan en lóbulos inferiores.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

La otra forma de presentación es la neumonitis aguda que es menos frecuente y se caracteriza por fiebre elevada, disnea progresiva, cianosis y franca insuficiencia respiratoria sin evidencia de sepsis. La Rx de tórax muestra patrón de condensación alveolar difusa.

El tratamiento es básicamente el mismo de la enfermedad general. En la enfermedad pleural se utilizan los esteroides y en algunos casos es necesario recurrir a tratamiento quirúrgico del tipo de la decorticación principalmente en procesos pleurales de tipo crónico o cuando se presentan complicaciones como el empiema. En las neumonitis, los esteroides son de utilidad en fases agudas pero se discute su beneficio en fase crónica. La biopsia pulmonar es útil para determinar estos estados y para conocer el pronóstico de la enfermedad. Una respuesta favorable se asocia con cambios de alveolitis con poca fibrosis.

2. Artritis Reumatoidea.

 

Clásicamente el compromiso pulmonar en esta entidad se ha denominado pulmón reumatoideo. Se caracteriza por 5 síndromes bien definidos:

 

2.1. Pleuritis con o sin derrame.

En el 20% se presenta sin derrame. A diferencia de la enfermedad en general predomina en hombres. Histológicamente se encuentra inflamación crónica, células mononucleares y en ocasiones existen nódulos pleurales. El líquido pleural es un exudado, con contenido bajo en glucosa (25 mg%), disminución del complemento y puede haber ragocitos (células blancas con inclusiones de factor reumatoideo no especifican de AR).

Desde el punto de vista clínico y radiológico no hay manifestaciones específicas. Los esteroides sistémicos pueden acelerar su resolución. Están indicados cuando después de la toracentesis se presenta recurrencia del derrame. En ausencia de líquido puede haber pleuritis fibrosante que causa un proceso restrictivo severo que amerita decorticación. Se ha publicado la presencia de empiema abacteriano como complicación del derrame pleural posiblemente por alteración de los mecanismos locales de defensa o conjuntamente con la necrosis de un nódulo subpleural necrobiótico (Figura 5).

 

 

2.2. Neumonitis Intersticial Difusa.

Los hallazgos histológicos comparten las características de las intersticiopatías y solamente el hallazgo de nódulos reumatoideos podría sugerir el diagnóstico. Las manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales son similares a las encontradas en cualquier enfermedad intersticial. Las pruebas de función pulmonar revelan un proceso de tipo restrictivo documentado en una disminución de la capacidad vital y los volúmenes pulmonares. En fases iniciales se encuentra disminución en la capacidad de difusión para el CO (DLCO). Puede haber también compromiso de pequeñas vías aéreas al igual que en el LES. Los esteroides son el tratamiento de elección en fase aguda.

 2.3. Nódulos necrobióticos o no neumoconioticos.

Son nódulos intrapulmonares de pocos mm a 7 cm de diámetro. A menudo se asocian con otra manifestación como derrame pleural o fibrosis pulmonar. Histológicamente son idénticos a los subcutáneos. Tienden a ser asintomáticos a no ser que crezcan lo suficiente para causar síntomas compresivos. Pueden sufrir cavitación dando origen a hemoptisis. En la Rx de tórax aparecen como densidades homogéneas de localización periférica. Debe practicarse biopsia para descartar otras lesiones principalmente de tipo neoplásicas.

2.4. Síndrome de Caplan.

Son nódulos pulmonares opacos bien definidos de 0.5 a 5 cms de diámetro únicos o múltiples que se desarrollan en pacientes con AR y exposición al sílice. Recientemente se ha mencionado su aparición con la exposición al asbesto, hierro y aluminio. Clínica y radiológicamente se comportan como los necrobióticos. La diferenciación se establece en el estudio histopatológico al encontrar cristales de sílice. No se ha recomendado ninguna terapia específica.

 

 

2.5. Hipertensión pulmonar y arteritis

Se presenta por proliferación fibrótica de la íntima e hipertrofia de la media en arterias pulmonares pequeñas. Los casos reportados se han asociado con fenómeno de Raynaud y factor reumatoideo positivo.

Recientemente se ha descrito un cuadro clínico diferente en pacientes con AR. Se trata de la bronquiolitis obliterante. Puede presentarse Rx de tórax normal pero hay obstrucción de pequeñas vías aéreas y la mayoría de pacientes desarrollan insuficiencia respiratoria en 9 a 18 meses.

 

3. Poliomiositis/Dermatomiositis

Las manifestaciones pulmonares se pueden dividir en tres tipos:

 3.1. Neumonía por aspiración.

Se presenta asociada a la debilidad de los músculos faríngeos y a la pérdida del peristaltismo esofágico normal. Generalmente se presenta condensación y atelectasias en lóbulos inferiores, medio y língula.

 3.2. Neumonitis intersticial difusa.

Esta forma de la entidad es similar a la descrita en LES y AR.

 3.3. Hipoventilación alveolar.

Se presenta por debilidad grave de los músculos respiratorios tales como los intercostales y el diafragma. Es importante anotar que cerca del 10 al 15% de pacientes con la enfermedad desarrollan neoplasia siendo común el carcinoma broncogénico.

El tratamiento se basa en esteroides principalmente. El pronóstico varía con la gravedad de la enfermedad y la presencia asociada de neoplasia.

 

4. Esclerosis sistémica progresiva (ESP)

A nivel pulmonar la fibrosis intersticial es la lesión más común. El compromiso es más progresivo que en las otras enfermedades del colágeno. La infiltración linfocítica intersticial es un componente integral de la patología del pulmón en la ESP. Estos linfocitos pueden liberar factores inhibidores de la migración de macrófagos alveolares que facilitan el mecanismo inmunopatológico. Las manifestaciones clínicas, funcionales y patológicas son similares a las descritas en las otras entidades, y no se diferencian de las encontradas en la fibrosis idiopática.

En ocasiones se desarrollan quistes subpleurales que rompen y producen neumotórax espontáneos.

Se ha reportado la presencia de hipertensión pulmonar por estrechamiento de arterias pulmonares por proliferación de la íntima. Al igual que con la polimiositis se puede producir neumopatía por aspiración secundaria al compromiso esofágico (Figura 6).

Estudios recientes sugieren que los vasos pulmonares presentan hiperreactividad al frio igual al fenómeno que ocurre en las manos dando origen al llamado “Raynaud pulmonar”.

El tratamiento es sintomático y no se tienen pruebas claras de la eficiencia de los esteroides y los citotóxicos.

 

Esclerodermia limitada. Patrón radiológico de NINE. TCAR, corte axial. Patrón en vidrio deslustrado asociado a reticulación fina (*) y bronquiectasias por tracción (flechas blancas), con predominio basal. Ausencia de panalización.

5. Síndrome de Sjögren.

El compromiso pulmonar se asocia a la sequedad del árbol traquobronquial con un incremento en la incidencia de procesos infecciosos. La disminución de la IgA secretora también puede influir.

Al igual que con las otras enfermedades vasculares del colágeno se presenta enfermedad intersticial de tipo infiltrado linfoide.

Los esteroides y los inmunosupresores han sido usados con resultados variables.

6. Enfermedad mixta del tejido conectivo.

En 1972 se describió un síndrome que tiene características de varias enfermedades que incluyen el LES, ESP, Polimiositis – Dermatomiositis y presencia de un antígeno nuclear extractable específico circulante. Hay una alta prevalencia de compromiso pulmonar caracterizado por infiltrados intersticiales difusos. La respuesta a los esteroides parece ser buena.

7. Espondilitis anquilosante

 

La complicación pulmonar ocurre en el 8% de los pacientes.

Los dos síndromes más importantes son la restricción de la pared torácica a causa de la fusión de las articulaciones costos vertebrales y la enfermedad fibrobulosa de los vértices. Se puede producir retracción hiliar, bronquiectasias y cavitación semejando una TBC. Las cavidades pueden ser colonizadas con Aspergilus y Mycobacterias. La hemoptisis puede ser debida a las bronquiectasias o a los aspergilomas.

8. Enfermedad de Behcet.

El compromiso pulmonar es poco frecuente. Se manifiesta por infiltrados bilaterales acompañados por hemoptisis de arterias pulmonares como hallazgo asociado.

9. Linfadenopatia inmunoblástica.

Es un desorden sistémico que semeja la enfermedad de Hodgkin. A nivel pulmonar se encuentran infiltrados extensos con linfocitos atípicos, proliferación de vasos y derrames pleurales. En 50% de los pacientes hay adenopatías hiliares y mediastinales.

10. Hemorragia pulmonar y Glomerulonefritis

Son pacientes que clínicamente semejan el síndrome de Goodpasture, pero no presentan depósitos lineales sino granulares de IgG en la membrana basal glomerular y alveolar.

11. Vasculitis sistémicas

Son una serie de entidades que se caracterizan por compromiso de los vasos a nivel pulmonar. Dentro de ésta se incluyen la poliarteritis nodosa clásica en la cual hay inflamación aguda y  necrosis fibrinoide de las arterias de mediano y pequeño calibre, sin compromiso de venas y linfáticos. Los únicos sitios probables de afectación a nivel pulmonar son las arterias bronquiales. Las manifestaciones pulmonares son neumonía de tipo Loeffier, infiltrados intersticiales difusos y sombras en parches que representan áreas de infarto local. Las afectaciones miocárdica, pericárdica y pleural son evidentes en las Rx de tórax.

Cuando el compromiso es de pequeñas arteriolas y vénulas el proceso se denomina vasculitis por hipersensibilidad.

Una combinación de las dos entidades anteriores es el denominado síndrome de sobre-posición de las vasculitis (overlap).

La Granulomatosis de Wegener es otra entidad que se incluye en este grupo y a nivel pulmonar se caracteriza por producir infiltrados nodulares bilaterales como resultado de vasculitis granulomatosa necrotizante. Además se presenta compromiso del tracto respiratorio superior con rinorrea, sinusitis severa, ulceraciones nasales, otitis media,etc..

Algunos pacientes se complican con fístula broncopleural. Casi 50% de los pacientes presentan lesiones endobronquiales que pueden ser diagnosticadas por fibrobroncoscopia. El tratamiento de elección es la ciclofosfamida.

Una entidad que se confunde con la anterior es la granulomatosis linfomatoide; se presentan los mismos infiltrados pero a diferencia de la granolomatosis de Wegener no se presenta compromiso del tracto respiratorio superior.

Por último se ha descrito un cuadro similar a la poliarteritis nodosa denominado angeitis alérgica o Síndrome de Shurg-Straus. La única diferencia es el hallazgo de eosinofilia asociada con antecedentes atópicos y/o asma bronquial. Histológicamente se presentan lesiones granulomatosas, fibrinoides, decrotizantes o eosinofilicas las cuales frecuentemente comprometen las arterias pulmonares.

12. Policondritis recidivante.

Es una enfermedad muy rara, 1 caso descrito en el País y 160 en el mundo. Se presenta inflamación y degeneración de estructuras cartilaginosas. El compromiso traqueobronquial deriva de esto y se puede producir estrechamiento severo por pérdida de tejido de soporte. Las infecciones son la causa principal de muerte en estos pacientes. La prednisona es el tratamiento de elección.

13. Conclusión.

Las enfermedades vasculares del colágeno como hemos visto no están exentas de producir compromiso pulmonar, el cual debe ser reconocido como parte de los hallazgos clínicos de estas entidades. El conocimiento reciente sobre la inmunopatogenia ha permitido el reconocimiento de estos hallazgos y se espera que en un futuro cuando se tenga un mejor conocimiento se logre descubrir un tratamiento benéfico para estas entidades.

Figura 1. Neumopatía intersticial con patrón radiológico de NIU en varón con artritis reumatoide de larga evolución. TCAR, cortes axiales. Se observa una reticulación bilateral y simétrica, de predominio subpleural y basal, asociada a bronquiectasias por tracción (cabezas de flecha) y panalización (flechas).

 

Figura 2. Patrón radiológico de NINE en un paciente con polimiositis. TCAR, corte axial. Patrón reticular fino y vidrio deslustrado con distribución basal y peribronquial (flechas gruesas), asociado a bronquiectasias por tracción (cabezas de flecha). La preservación del parénquima subpleural es sugestiva de NINE (flechas largas).

 

Figura 3. Varón con artritis reumatoide diagnosticado por biopsia pulmonar de bronquiolitis constrictiva. TCAR, cortes axiales. Se observan bronquiectasias cilíndricas difusas (flechas blancas) y nódulos centrolobulillares con distribución parcheada (flechas negras).

 

Figura 4. Varón con artritis reumatoide que consulta por disnea. TCAR en inspiración y espiración, cortes axiales: A) La TCAR en inspiración no muestra alteraciones. B) En la TCAR en espiración se observa un patrón en mosaico con áreas radiolucentes bilaterales que corresponden a atrapamiento aéreo y son concordantes con bronquiolitis (flechas).

 

Figura 5. Varón con artritis reumatoide de larga evolución. TC de tórax, reconstrucción coronal. Se observan nódulos reumatoideos cavitados, bilaterales (flechas).

 

Figura 6. Esclerodermia limitada. Patrón radiológico de NINE. TCAR, corte axial. Patrón en vidrio deslustrado asociado a reticulación fina (*) y bronquiectasias por tracción (flechas blancas), con predominio basal. Ausencia de panalización.

 

Figura 7. Esclerodermia sistémica. TCAR, corte axial (A) y reconstrucción coronal (B). Se observa un patrón reticular bilateral (flechas), así como bronquiectasias por tracción (flecha blanca) y panalización (cabeza de flecha) en el LID. Las lesiones muestran una distribución subpleural y basal. La presencia de un esófago dilatado (*) sugiere el diagnóstico de esclerodermia.

 

Figura 8. Lupus eritematoso sistémico. A) Hemorragia pulmonar en un paciente con lupus eritematoso. TCAR, corte axial: áreas parcheadas, bilaterales, en vidrio deslustrado (flechas blancas). B) Enfermedad intersticial en paciente con lupus eritematoso y patrón espirométrico restrictivo. TCAR, corte axial: áreas en vidrio deslustrado (flechas), reticulación intralobulillar y líneas septales (círculo).

 

Figura 9. Mujer con polimiositis y anticuerpos anti-Jo-1 positivos. Patrón radiológico de neumonía organizada. TCAR, cortes axiales: Se observan condensaciones en vidrio deslustrado, nodulares y lineales, en ambas bases, que muestran una distribución peribronquial y perilobulillar (flechas); reticulación leve subpleural basal (círculo blanco).

 

Figura 10. Síndrome de Sjögren. A) Paciente con síndrome de Sjögren primario y neumopatía intersticial muy evolucionada. TCAR, corte axial en el campo medio pulmonar mostrando micronódulos (círculos), vidrio deslustrado asociado a reticulación fina (flecha blanca) y bronquiectasias por tracción (flecha negra). B y C) Paciente con síndrome de Sjögren primario. TCAR, corte axial: quistes aéreos de distribución perivascular (flechas).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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